年轻小伙地中海贫血合并脾肿大 市人民医院精准除疾
2023-09-20 10:03普通外科二区
近日,市人民医院普通外科二区团队成功为一位19岁的年轻小伙子实施了巨大脾脏切除手术,切下的脾脏直径约26cm,重达6余斤。
据悉,小马(佚名)患有地中海贫血症,面色苍白,在多家医院有过输血史,此次因“头晕、乏力”来我院就诊,门诊拟“地中海贫血、脾功能亢进”收入我院普通外科二区住院治疗。
经血常规、腹部B超、CT等检查:脾脏明显肿大、血细胞三项减少,符合地中海贫血引起的脾功能亢进诊断,有明确手术指征,结合患者病情及其需求,我院普通外科二区团队在甘雨主任医师、黄英武副主任医师的带领下做好充分术前准备及手术预案,成功为患者行脾脏切除手术(腹腔镜下见脾脏巨大,操作空间狭小,而中转开腹),手术过程耗时约3小时,出血100ml,术后恢复良好,目前已康复出院。
临床中的巨脾切除与一般性脾切除相比,手术风险大、难度高。其原因是脾脏充血肿大,周围间隙狭窄,侧支循环丰富,更伴有粘连,术中稍有不慎就可造成大出血,操作中易误伤胃壁、胰腺等器官,加上血小板、白细胞、血红蛋白下降,凝血功能差,术中容易出现大出血,或创面渗血不止,术后出血再次手术也可危及生命。目前,市人民医院普通外科二区已成功开展腹腔镜下脾脏切除手术上百例,积累了丰富的经验。
对于地中海贫血疾病的预防主要为:开展人群普查和遗传咨询、做好婚前指导,对预防本病有重要意义。在我国地贫高发地区推广专项婚前检查,血常规检查示MCV、MCH、MCHC降低的夫妇建议进一步做血红蛋白电泳或地贫基因检测。如夫妇双方均为β地贫基因携带者,可于妊娠第8-12周吸取绒毛,或妊娠第16-20周抽取羊水分离脱落细胞,或妊娠第20周后抽取脐带血,通过基因诊断方法检测胎儿β地贫缺陷基因。在妊娠早期对重型β地贫胎儿做出诊断并及时由夫妇选择终止妊娠,以避免重型β地贫患儿出生,是目前预防本病行之有效的方法。
